眼睛上长了颗“小青豆”，上面还长有绒毛......角膜皮样瘤是什么？

豆豆小朋友的出生，在给家人带来了迎接新生命的喜悦的同时，烦恼也随之而来。

原来，这是因为豆豆的眼睛上长了颗“小青豆”，它长在黑白眼球交界处，像个小山丘，上面还长有绒毛。更令豆豆妈妈担心的是，随着年龄的增长，豆豆眼睛上的“小青豆”也在长大。

忧心忡忡的豆豆妈妈带着豆豆来到北京大学第三医院眼科洪晶教授门诊。经过细致的检查发现，豆豆患的是一种名为“角膜皮样瘤”的先天性疾病。

小小年纪就得了“瘤”，这可急坏了豆豆的家人，焦急地询问医生，这个“角膜皮样瘤”究竟是什么？

角膜皮样瘤

虽然病名里面有“瘤”，但角膜皮样瘤和通常所听到的“恶性肿瘤”差别很大，它是一种先天的发育异常，一般不会遗传。

角膜皮样瘤的形成，是豆豆还在妈妈肚子里时，眼部组织在发育的过程中“迷路”了，在黑白眼球交界处，长出了不该出现在这里的组织。

所以，“小青豆”里面常有多种组织，包括纤维组织、脂肪、毛发，有的甚至还有软骨存在。一般在孩子出生的时候，“小青豆”就已经存在，相当一部分还会随着孩子的成长而增大。

由于先天发育异常出现的“小青豆”，会对孩子有什么危害吗？

角膜皮样瘤的危害

首先，角膜皮样瘤在孩子出生时就有，这时，孩子的视觉还没有发育完善，在视觉发育的敏感期，“小青豆“会造成散光，影响视觉发育，甚至导致孩子变成弱视。

其次，”小青豆“还会影响外观，随着孩子的成长，一部分“小青豆”也会长大，对外观的影响会更加明显，甚至可能影响孩子的心理发育。

听完医生的讲解，豆豆妈妈迫切想要知道，怎样才能治疗豆豆眼中的“小青豆“？

目前的治疗原则是——尽早手术治疗，解决”小青豆“对豆豆视觉发育及外观的影响。但是，孩子接受手术时需要全身麻醉，因此需要进行术前评估，评估孩子对手术和麻醉的耐受能力。在孩子可接受全身麻醉手术的前提下，建议应尽早接受手术治疗。

一项对因角膜皮样瘤进行角膜移植治疗的患者的研究发现，患者进行手术的平均年龄是5.3岁，其中最小的3个月，最大的36岁。近5年中，洪晶教授团队为近百名患有角膜皮样瘤的孩子进行了角膜移植手术，接受手术的患儿平均年龄为2.1岁，年龄最小的为3个月。目前我们认为，在孩子能够耐受手术的情况下，尽早进行手术治疗，可以减少角膜皮样瘤对视觉发育的影响。

Goldenhar综合征

需要注意的是，“小青豆”有时并不是单独出现的，一些患者还会出现耳部、下颌骨等的发育异常，比如出现“小耳朵”，即副耳。

这时候可能不仅是角膜皮样瘤，而是一种累及多器官的先天性发育异常——Goldenhar综合征。它在新生儿中的发病率在1:3500到1:25000之间。

因此，当发现孩子出现角膜皮样瘤时，家长还需要多观察孩子的耳朵、下颌骨等部位，如有异常，需要及时到相关科室就诊。

经过术前评估，豆豆仅单眼存在“小青豆”，并没有耳部、下颌骨等部位的发育异常，而且豆豆目前的全身状况可以很好地耐受手术。

洪晶教授对豆豆进行了手术治疗，手术时切除了”小青豆 “，并进行了板层角膜移植填补了缺失的部分。这种手术方式术后复发率极低，可很好地改善外观，具有良好的远期效果。有研究显示，70.5%的患者手术治疗后，在裂隙灯显微镜下都很难看到“黑眼珠”的混浊。

手术之后，豆豆规律地点眼药水，到医院复查，并按时拆除缝线，“小青豆“没有长出来，黑眼球也一直都非常透明。

参考文献：

1. 谢立信. 临床角膜病学[M]. 人民卫生出版社, 2014.

2. 李凤鸣, 谢立信. 中华眼科学[J]. 人民卫生出版社, 2014.

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5. Hartzell LD, Chinnadurai S. Microtia and Related Facial Anomalies. Clin Perinatol. 2018 Dec;45(4):679-697.

文 | 眼科 李远婷（住院医师）、肖格格（副主任医师）

审核 | 眼科 洪晶（主任医师）

视频制作 | 宣传中心 李樽彝

图 | 眼科、部分来自网络

编辑 | 宣传中心 张轩烨